Хирургическое лечение болезни Лермитта–Дюкло (диспластической ганглиоцитомы мозжечка)

Цель работы – описать клинический случай редкого опухолевидного поражения мозжечка – болезни Лермитта–Дюкло.

Клиническое наблюдение. В Федеральный центр нейрохирургии (г. Новосибирск) поступил больной 40 лет. Из анамнеза известно, что в 2017 г. у него выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование справа по поводу гипертензионно-гидроцефального синдрома, вызванного объемным образованием правой гемисферы мозжечка. В июне 2017 г. пациент был консультирован нейрохирургом. Позже выявлены увеличение размеров образования, частичная атрофия дисков зрительных нервов. Ввиду наличия жалоб пациента на головную боль, атаксию, головокружение, а также недостаточного эффекта от шунтирования, проведено микрохирургическое удаление объемного образования мозжечка путем парамедианной субокципитальной правосторонней краниотомии. Операция выполнена под постоянным нейрофизиологическим контролем, благодаря чему стала возможна тотальная резекция образования в пределах интактной мозговой ткани. По результатам гистологического и иммуногистохимического исследований диагностирована диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитта–Дюкло) I степени злокачественности. В послеоперационном периоде общемозговая симптоматика полностью регрессировала, сохранился вестибулоатаксический синдром. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. За 7 мес наблюдения отрицательной динамики не наблюдалось.

Заключение. Из-за редкости болезни Лермитта–Дюкло единые подходы к ее лечению на данный момент не разработаны, однако при симптомном течении имеются показания к хирургическому удалению ганглиоцитомы. При этом радикальность резекции должна быть соотнесена с риском появления неврологических нарушений. В нашем случае хирургическая тактика лечения позволила улучшить состояние больного, предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни и поставить точный гистологический диагноз.

1. Rainov N., Holzhausen H., Burkert W. Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte–Duclos disease). Clin Neurol Neurosurg 1995;97(2):175–80. DOI: 10.1016/0303-8467(95)00017-E.

2. Nowak D.A., Trost H.A. Lhermitte– Duclоs disеase (dysplastic cerebellar gangliocytoma): a malformation, hamartoma or neoplasm. Acta Neurologica Scandinavica 2002;105(3):137–45. DOI: 10.1034/j.1600-0404.2002.1r127.

3. Шиманский В.Н., Карнаухов В.В., Шишкина Л.В., Виноградов Е.В. Успешное лечение болезни Лермитта– Дюкло. Журнал «Вопросы нейрохирургии» им. Н.Н. Бурденко 2015;79(4):78–83. DOI: 10.17116/neiro201579478-83.

4. Nieuwenhuis M., Kets C., Murphy-Ryan M. et al. Cancer risk and genotype-phenotype correlations in PTEN hamartoma tumor syndrome. Fam Cancer 2014;13(1):57–63. DOI: 10.1007/s10689-013-9674-3.

5. Lhermitte J., Duclos P. Sur un ganglio-neurome diffus du cortex du cervelet. Bull Assoc Franç Etude Cancer 1920;9:99–107.

6. Demaerel P., Van Calenbergh F., Wilms G. Lhermitte–Duclоs disease: a tumour or not a tumour. Acta Neurol Scand 2003;108(4):294–5. DOI: 10.1034/j.1600-0404.2003.00156.

7. Padberg G.W., Schot D.L., Vielvoye G.J. et al. Lhermitte–Duclos disease and Cowden disease: a single phakomatosis. Ann Neurol 1991;29(5):517–23. DOI: 10.1002/ana.410290511.

8. Murray C., Shipman P., Khangure M. et al. Lhermitte–Duclоs disease associated with Cowden’s syndrome: case report and literature review. Australas Radiol 2001;45(3):343–6. DOI: 10.1046/j.1440-1673.2001.00933.x.

9. Ambler M., Pogacar S., Sidman R. Lhermitte–Duclos disease (granule cell hypertrophy of the cerebellum) pathologcal analysis of the first familial cases. J Neuropathol Exp Neurol 1969;28(4);622–47. DOI: 10.1097/00005072-196910000-00005.

10. Takei H., Dauser R., Su J. et al. Anaplastic ganglioglioma arising from a Lhermitte– Duclos like lesion. J Neurosurg 2007;107(2):137–42. DOI: 10.3171/ped-07/08/137.

11. Murata J., Tada M., Sawamura Y. et al. Dysplastic gangliocytoma (Lhermitte– Duclos disease) associated with Cowden disease: report of a case and review of the literature for the genetic relationship between the two diseases. J Neurooncol 1999;41(2):129–36. DOI: 10.1023/a:1006167421100.

12. Robinson S., Cohen A. Cowden disease and Lhermitte–Duclos disease: an update. Case report and review of the literature. Neurosurg Focus 2006;20(1):E6. DOI: 10.3171/foc.2006.20.1.7.

13. Di Cristofano A., Pesce B., Cordon-Cardo C., Pandolfi P.P. PTEN is essential for embryonic development and tumor suppression. Nat Genet 1998;19(4):348–55. DOI: 10.1038/1235.

14. Saito H., Ogasawara K., Beppu T. et al. Biological characteristics of a cerebellar mass regrowing after removal in a patient with Lhermitte–Duclos disease: emission tomography studies. Case Rep Neurol 2014;6(1):96–100. DOI: 10.1159/000362118.

15. Roessmann U., Wongmongkolrit T. Dysplastic gangliocytoma of cerebellum in a newborn. Case report. J Neurosurg 1984;60(4):845–7. DOI: 10.3171/jns.1984.60.4.0845.

16. Pritchett P.S., King T.I. Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum – an ultrastructural study. Acta Neuropathol 1978;42(1):1–5. DOI: 10.1007/bf01273258.

17. Cessaga E.C. Lhermitte–Duclos disease (diffuse hypertrophy of the cere bellum). Report of two cases. Neurosurg Rev 1980;3(2):151–8. DOI: 10.1007/bf01644067.

18. Maran O.R., Johnson P.C., Spetzler R.F. Recurrent Lhermitte–Duclos disease in a child. Case report. J Neurosurg 1988;69(4):599–603. DOI: 10.3171/jns.1988.69.4.0599.

19. Marcus C.D., Galeon M., Peruzzi P. et al. Lhermitte–Duclos disease associated with syringomyelia. Neuroradiology 1996;38(6): 539–31. DOI: 10.1007/bf00626089.

20. Wolansky L.J., Malantic G.P., Hear Y.R. et al. Preoperative MRI diagnosis of Lhermitte–Duclos disease: case report with associated enlarged vessels and syrinx. Surg Neurol 1996;45(5):470–5. DOI: 10.1016/0090-3019(95)00244-8.

21. Kulkantrakorn K., Awwad E.E., Levy B. et al. MRI in Lhermitte–Duclos disease. Neurology 1997;48(3):725–31. DOI: 10.1212/WNL.48.3.725.

22. Reznik M., Schoenen J. Lhermitte– Duclos disease. Acta Neuropathol 1983;59(2):88–94. DOI: 10.1007/bf00691592.

23. Prestor В. Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte–Duclos disease). J Clin Neurosci 2006;13(8):877–81. DOI: 10.1016/j.jocn.2005.07.018.

24. Golden N., Tjokorda M.G., Sri M. et al. Management of unusual dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte–Duclos disease) in a developing country: case report and review of the literature. Asian J Neurosurg 2016;11(2):170. DOI: 10.4103/1793-5482.145091.

25. Yağci-Küpeli B., Oguz K.K., Bilen A. et al. An unusual cause of posterior fossa mass: Lhermitte–Duclos disease. J Neurol Sci 2010;290(1–2):138–41. DOI: 10.1016/j.jns.2009.12.010.

26. Huang S., Zhang G., Zhang J. Similar MR imaging characteristics but different pathological changes: a misdiagnosis for Lhermitte–Duclos disease and review of the literature. Int J Clin Exp Pathol 2015;8(6): 7583–7.

27. Afshar-Oromieh A., Linhart H., Podlesek В. et al. Postoperative cerebellar mutism in adult patients with Lhermitte– Duclos disease. Neurosurg Rev 2010;33(4):401–8. DOI: 10.1007/s10143-010-0278-1.