Приобретенная мальформация Киари 1-го типа (псевдомальформация Киари) и синдром внутричерепной гипотензии: клиническое наблюдение и обзор литературы

   Одно из осложнений скрытой внутричерепной гипотензии – дистопия миндалин мозжечка, которая может привести к постановке ошибочного диагноза «мальформация Киари 1-го типа».

   Цель работы – обратить внимание врачей на симптомы, течение и диагностику приобретенной мальформации (псевдомальформации) Киари при синдроме внутричерепной гипотензии.

   Работа основана на анализе клинико-неврологических данных и данных магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга женщины 28 лет, полученных при динамическом наблюдении на протяжении ряда лет. При остром начале заболевания с сильной постуральной головной боли, минимальных неврологических симптомах по данным магнитно-резонансной томографии выявлены нарастающая в динамике дистопия миндалин мозжечка с уровня плоскости большого затылочного отверстия до уровня на 15 мм ниже ее и стабильная гидромиелия в грудном отделе, что склоняло к постановке диагноза мальформации Киари 1-го типа. Однако уплощение моста, утолщение твердой мозговой оболочки, тенденция к округлению сагиттального синуса, сужение субарахноидальных пространств, базальных цистерн, пролабирование дна III желудочка в предмостовую цистерну свидетельствовали о возможности внутричерепной гипотензии, обусловленной скрытой ликвореей, что нашло подтверждение при магнитно-резонансной томографии с внутривенным введением гадолинийсодержащего контрастного вещества в режиме сильно взвешенного Т2-трехмерного изображения с инверсией и ослаблением жидкости – выявлена скрытая ликворея на шейном уровне. Установлен диагноз псевдомальформации Киари, который исключает хирургическое вмешательство – декомпрессию задней черепной ямки. При диагностике мальформации Киари 1-го типа и выявлении дистопии миндалин мозжечка всегда следует исключать псевдомальформацию Киари, связанную с иной первичной патологией, в частности со скрытой цереброспинальной ликвореей, следствием которой является внутричерепная гипотензия, которая имеет специфические магнитно-резонансные признаки и требует иной лечебной тактики.

1. Haider A.S., Sulhan S., Watson I.T. et al. Spontaneous intracranial hypotension presenting as a “Pseudo-Chiari 1”. Cureus 2017;9(2):e1034. DOI: 10.7759/cureus.1034

2. Samii C., Möbius E., Weber W. et al. Pseudo Chiari type I malformation secondary to cerebrospinal fluid leakage. J Neurol 1999;246(3):162–4. DOI: 10.1007/s004150050327

3. Smith R.M., Garza I., Robertson C.E. Chronic CSF leak causing syringomyelia and pseudo-Arnold-Chiari malformation. Neurology 2015;85(22):1994. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002178

4. Puget S., Kondageski C., Wray A. et al. Chiari-like tonsillar herniation associated with intracranial hypotension in Marfan syndrome. Case report. J Neurosurg Pediatr 2007;106(1 Suppl): 48–52. DOI: 10.3171/ped.2007.106.1.48

5. Middlebrooks E.H., Okromelidze L., Vilanilam G.K. et al. Syrinx secondary to Chiari-like tonsillar herniation in spontaneous intracranial hypotension. World Neurosurg 2020;143:e268–e74. DOI: 10.1016/j.wneu.2020.07.108

6. Han Y., Chen M., Xu J. et al. Acquired Chiari type I malformation managed by expanding posterior fossa volume and literature review. Childs Nerv Syst 2020;36(2):235–40. DOI: 10.1007/s00381-019-04437-0

7. Hoffman Y.J., Tucker W.S. Cephalocranial disproportion: a complication of the treatment of hydrocephalus in children. Childs Brain 1976; 2(3):167–76.

8. Рамазанов Г.Р., Шевченко Е.В., Измайлова А.М. и др. Внутричерепная гипотензия. Вестник Смоленской государственной медицинской академии 2021;20(1):159–67. DOI: 10.37903/vsgma.2021.1.24

9. Буренчев Д.В., Гусева О.И., Комолов И.С., Хотченков Г.В. Синдром внутричерепной гипотензии (описание случая и обзор литературы). Радиология – практика 2012;4:70–8.

10. Sathi S., Stieg P.E. “Acquired” Chiari I malformation after multiple lumbar punctures: case report. Neurosurgery 1993;32(2):306–9; discussion 309.

11. Morioka T., Shono T., Nishio S. et al. Acquired Chiari I malformation and syringomyelia associated with bilateral chronic subdural hematoma. Case report. J Neurosurg 1995;83(3):556–8. DOI: 10.3171/jns.1995.83.3.0556

12. O’Shaughnessy B.A., Bendok B.R., Parkinson R.J. et al. Acquired Chiari malformation type I associated with a supratentorial arteriovenous malformation. Case report and review of the literature. J Neurosurg 2006;104(1 Suppl):28–2. DOI: 10.3171/ped.2006.104.1.28

13. Wang J., Alotaibi N.M., Samuel N. et al. Acquired Chiari malformation and syringomyelia secondary to space-occupying lesions : a systematic review. World Neurosurg 2017;98:800–8.e2. DOI: 10.1016/j.wneu.2016.11.080

14. Говенько Ф.С. Мальформация Киари 1-го типа у взрослых (избранные главы). СПб: Печатное агенство «Феникс», 2021. 312 с.

15. Ammerman J.M., Goel R., Polin R.S. Resolution of Chiari malformation after treatment of acromegaly. Case illustration. J Neurosurg 2006;104(6):980. DOI: 10.3171/jns.2006.104.6.980

16. Mokri B., Piepgras D.G., Miller G.M. Syndrome of orthostatic headaches and diffuse pachymeningeal gadolinium enhancement. Mayo Clin Proc 1997;72(5):400–13. DOI: 10.4065/72.5.400

17. Mokri B. Spontaneous cerebrospinal fluid leaks: from intracranial hypotension to cerebrospinal fluid hypovolemia – evolution of a concept. Mayo Clin Proc 1999;74(11):1113–23. DOI: 10.4065/74.11.1113

18. Mokri B., Maher C.O., Sencakova D. Spontaneous CSF leaks: underlying disorder of connective tissue. Neurology 2002;58(5):814–6. DOI: 10.1212/WNL.58.5.814

19. Schievink W.I. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks : a review. Neurosurg Focus 2000;9(1):e8. DOI: 10.3171/foc.2000.9.1.8

20. Schievink W.I. Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension. JAMA 2006;295(19):2286–6. DOI: 10.1001/jama.295.19.2286

21. Пономарев В.В., Гаршова С.В. Спонтанная ликворная гипотензия : анализ литературы и собственное наблюдение. Лечебное дело 2015;4(44):62–5.

22. Коновалов А.Н., Виноградов Е.В., Гребенев Ф.В. и др. Спинальная ликворо-венозная фистула как причина синдрома спонтанной внутричерепной гипотензии: случай из практики и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» им. Н.Н. Бурденко 2022;86(3):41–9. DOI: 10.17116/neiro20228603141

23. Bond K.M., Benson J.C., Cutsforth-Gregory J.K. et al. Spontaneous intracranial hypotension: atypical radiologic appearances, imaging mimickers, and clinical look-alikes. AJNR Am J Neuroradiol 2020;41(8):1339–47. DOI: 10.3174/ajnr.A6637

24. Chan T.L.H., Vuong K., Chugh T., Carroll I. Cerebellar tonsillar descent: a diagnostic dilemma between Chiari malformation type 1 and spinal cerebrospinal fluid leak. Heliyon 2021;7(4):e06795. DOI: 10.1016/j.heliyon.2021.e06795

25. Isik N., Elmaci I., Kaksi M. A new entity: Chiari Zero malformation and its surgical method. Turk Neurosurg 2011;21(2):264–8. DOI: 10.5137/1019-5149.JTN.2705-09.1

26. Osawa I., Kozawa E., Mitsufuji T. et al. Intravenous enhanced 3D FLAIR imaging to identify CSF leaks in spontaneous intracranial hypotension: сomparison with MR myelography. Eur J Radiol Open 2021;8:100352. DOI: 10.1016/j.ejro.2021.100352

27. Atkinson J.L., Weinshenker B.G., Miller G.M. et al. Acquired Chiari I malformation secondary to spontaneous spinal cerebrospinal fluid leakage and chronic intracranial hypotension syndrome in seven cases. J Neurosurg 1998;88(2):237–42. DOI: 10.3171/jns.1998.88.2.0237

28. Евзиков Г.Ю., Иванова М.А., Парфенов В.А. и др. Острое развитие тетрапареза как редкое проявление аномалии Киари 1-го типа. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2016;116(12):104–8. DOI: 10.17116/jnevro2016116121104-108

29. Mea E., Chiapparini L., Leone M. et al. Chronic daily headache in the adults: differential diagnosis between symptomatic Chiari I malformation and spontaneous intracranial hypotension. Neurol Sci 2011;32(Suppl 3):S291–4. DOI: 10.1007/s10072-011-0698-x

30. Mokri B., Krueger B.R., Miller G.M. et al. Meningeal gadolinium enhancement in low pressure headaches. Ann Neurol 1991;30:294–5.

31. Watanabe A., Horikoshi T., Uchida M. et al. Diagnostic value of spinal MR imaging in spontaneous intracranial hypotension syndrome. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30(1):147–51. DOI: 10.3174/ajnr.A1277

32. Федотов А.Н., Сашин Д.В., Пронин А.И. и др. МРТ в диагностике синдрома внутричерепной гипотензии. Клиническое наблюдение. Онкологический журнал: лучевая диагностика, лучевая терапия 2021;4(3):88–93. DOI:10.37174/2587-7593-2021-4-3-88-93

33. Houk J.L., Amrhein T.J., Gray L. et al. Differentiation of Chiari malformation type 1 and spontaneous intracranial hypotension using objective measurements of midbrain sagging. J Neurosurg 2021;136(6):1796–803. DOI: 10.3171/2021.6.JNS211010

34. Mokri B. Spontaneous low pressure, low CSF volume headaches: spontaneous CSF leaks. Headache 2013;53(7):1034–53. DOI: 10.1111/head.12149

35. Kranz P.G., Tanpitukpongse T.P., Choudhury K.R. et al. Imaging signs in spontaneous intracranial hypotension: prevalence and relationship to CSF pressure. AJNR Am J Neuroradiol 2016;37(7):1374–8. DOI: 10.3174/ajnr.A4689

36. Dobrocky T., Nicholson P., Häni L. et al. Spontaneous intracranial hypotension: searching for the CSF leak. Lancet Neurol 2022;21(4):369–80. DOI: 10.1016/S1474-4422(21)00423-3

37. Owler B.K., Halmagyi G.M., Brennan J., Besser M. Syringomyelia with Chiari malformation; 3 unusual cases with implications for pathogenesis. Acta Neurochir (Wien) 2004;146(10):1137–3; discussion 1143. DOI: 10.1007/s00701-004-0323-3

38. Schievink W.I., Maya M.M., Jean-Pierre S. et al. A classification system of spontaneous spinal CSF leaks. Neurology 2016;87(7):673–9. DOI: 10.1212/WNL.0000000000002986

39. Franzini A., Messina G., Nazzi V. et al. Spontaneous intracranial hypotension syndrome: a novel speculative physiopathological hypothesis and a novel patch method in a series of 28 consecutive patients. J Neurosurg 2010;112(2):300–6. DOI: 10.3171/2009.6.JNS09415

40. Shima K., Ishihara S., Tomura S. Pathophysiology and diagnosis of spontaneous intracranial hypotension. Acta Neurochir Suppl 2008;102:153–6. DOI: 10.1007/978-3-211-85578-2_31

41. Крупина Н.Е. Формирование мальформации Киари (литературный обзор). Вестник Уральской медицинской академической науки 2016;1:91–5.

42. Nishikawa M., Sakamota H., Hakuba A. et al. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa. J Neurosurg 1997;86(1):40–7. DOI: 10.3171/jns.1997.86.1.0040

43. Oldfield E.H. Pathogenesis of Chiari I – pathophysiology of syringomyelia: implications for therapy: a summary of 3 decades of clinical research. Neurosurgery 2017;64(CN_suppl_1):66–77. DOI: 10.1093/neuros/nyx377

44. Bogdanov E.I., Faizutdinova A.T., Heiss J.D. The small posterior cranial fossa syndrome and Chiari malformation type 0. J Clin Med 2022;11(18):5472. DOI: 10.3390/jcm11185472

45. Luetzen N., Dovi-Akue P., Fung C. et al. Spontaneous intracranial hypotension: diagnostic and therapeutic workup. Neuroradiology 2021;63(11):1765–2. DOI: 10.1007/s00234-021-02766-z

46. Martin R., Louy C., Babu V. et al. A two-level large-volume epidural blood patch protocol for spontaneous intracranial hypotension: retrospective analysis of risk and benefit. Reg Anesth Pain Med 2019;rapm-2018-100158. DOI: 10.1136/rapm-2018-100158

47. Сентябрева Д.А., Губина П.Ю., Харковец Н. К. и др. Опыт применения методики epidural blood patch у пациентов со спонтанной ликворной гипотензией на фоне формирования спинальных ликворных фистул. Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения: сборник статей IV Международной научно-практической конференции молодых ученых и студентов, IV Всероссийского форума медицинских и фармацевтических вузов «За качественное образование» (Екатеринбург, 10–12 апреля 2019). В 3 томах. Екатеринбург: УГМУ, CD-ROM, 2019. Т. 2. С. 261–266. Доступно по: http://elib.usma.ru/handle/usma/4113

48. D’Antona L., Jaime Merchan M.A., Vassiliou A. et al. Clinical presentation, investigation findings, and treatment outcomes of spontaneous intracranial hypotension syndrome: a systematic review and meta-analysis. JAMA Neurol 2021;78(3):329–7. DOI: 10.1001/jamaneurol.2020.4799

49. Perthen J.E., Dorman P.J., Morland D. et al. Treatment of spontaneous intracranial hypotension: experiences in a UK regional neurosciences Centre. Clin Med (Lond) 2021;21(3):e247– e51. DOI: 10.7861/clinmed.2020-0791

50. Leung L.W.L., Chan Y.C.D., Chan T.M.D. Lumbar epidural blood patch: an effective treatment for intracranial hypotension. Surg Neurol Int 2022;13:517. DOI: 10.25259/SNI_795_2022

51. Beck J., Raabe A., Schievink W.I. et al. Posterior approach and spinal cord release for 360° repair of dural defects in spontaneous intracranial hypotension. Neurosurgery 2019;84(6):E345–E51. DOI: 10.1093/neuros/nyy312