Опухоли периферических нервов у взрослых и детей: клинико‑диагностические характеристики

Введение. Диагностика новообразований периферических нервов представляет собой сложную задачу, особенно в случаях с множественным распределением в периферической нервной системе.

Цель исследования – описать клинико‑инструментальные характеристики пациентов с первичными одиночными и множественными новообразованиями периферических нервов.

Материалы и методы. Проанализированы данные 45 пациентов. По результатам проведенного обследования пациенты ретроспективно были распределены в 2 группы: 1) с одиночными новообразованиями: шванномами (n = 22), нейрофибромами (n = 10), периневриномами (n = 5), нейрофибросаркомами (n = 2); 2) с множественными новообразованиями: шванноматоз (n = 3) и нейрофиброматоз (n = 3).

Результаты. В ходе исследования не обнаружено различий в выраженности моторного дефицита и результатах нейрофизиологических исследований между одиночными и множественными опухолями, однако выявлены различия среди отдельных патоморфологических типов. Наиболее доброкачественное течение наблюдалось у пациентов с шванномами, в том числе и множественными; тяжелый моторный дефицит отмечен у пациентов с нейрофибросаркомами и перекрестными нейрофибромами. Болевой компонент был характерен для пациентов с нейрофибросаркомами, нейрофибромами и меланотической шванномой; периневриномы характеризовались безболевым течением.

Заключение. Применение обязательного сканирования нервов на протяжении позволяет обнаружить образования в клинически интактных участках, а также в других нервах.

1. Юсупова Д.Г., Супонева Н.А., Зимин А.А. и др. Валидизация Лидской оценки шкалы оценки нейропатической боли (LANSS) в России. Нервно-мышечные болезни 2018;8(3): 43–50. DOI: 10.17650/2222-8721-2018-8-3-43-50

2. Наумова Е.С., Никитин С.С., Дружинин Д.С. Количественные сонографические характеристики периферических нервов у здоровых людей. Анналы клинической и экспериментальной неврологии 2017;11(1):55–61. DOI: 10.18454/ACEN.2017.1.6162

3. Zhou H.Y., Jiang S., Ma F.X., Lu H. Peripheral nerve tumors of the hand: clinical features, diagnosis, and treatment. World J Clin Cases 2020;8(21):5086–98. DOI: 10.12998/wjcc.v8.i21.5086

4. Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D. et al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 2007;114(2):97–109. DOI: 10.1007/s00401-007-0243-4

5. World Health Organisation classification of tumours. Pathology and genetics of head and neck tumours. Ed. by L. Barnes, J.W. Eveson, P. Reichart, D. Sidransky. Lyon: IARC, 2005.

6. Pathology and genetics of skin tumours. In: World Health Organization classification of tumours. Ed. by P.E. Le Boit, G. Burg, D. Weedon, A. Sarasain. Lyon: IARC Press, 2006. Pp. 9–10.

7. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Ed. by C.D. Fletcher, J.A. Bridge, P.C. Hongendroorn, F. Mertens. Lyon: IARC, 2013. Pp. 10–11.

8. Gabhane S.K., Kotwal M.N., Bobhate S.K. Morphological spectrum of peripheral nerve sheath tumors: a series of 126 cases. Indian J Pathol Microbiol 2009;52(1):29–33. DOI: 10.4103/0377-4929.44958

9. Rodriguez F.J., Folpe A.L., Giannini C., Perry A. Pathology of peripheral nerve sheath tumors: diagnostic overview and update on selected diagnostic problems. Acta Neuropathol 2012;123(3):295–319. DOI: 10.1007/s00401-012-0954-z

10. Schaefer I.M., Fletcher C.D., Hornick J.L. Loss of H3K27 trimethylation distinguishes malignant peripheral nerve sheath tumors from histologic mimics. Mod Pathol 2016;29(1):4–13. DOI: 10.1038/modpathol.2015.134

11. Wang T., Yin H., Han S. et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) in the spine: a retrospective analysis of clinical and molecular prognostic factors. J Neurooncol 2015;22(2): 349–55. DOI: 10.1007/s11060-015-1721-5

12. Shimada S., Tsuzuki T., Kuroda M. et al. Nestin expression as a new marker in malignant peripheral nerve sheath tumors. Pathol Int 2007;57(2):60–7. DOI: 10.1111/j.1440-1827.2006.02059.x

13. Ducatman B.S., Scheithauer B.W., Piepgras D.G. et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 120 cases. Cancer 1986;57(10):2006–21. DOI: 10.1002/1097-0142(19860515)57:10<2006::aidcncr2820571022>3.0.co;2-6

14. Kar M., Deo S.V., Shukla N.K. et al. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases. World J Surg Oncol 2006;4:55. DOI: 10.1186/1477-7819-4-55

15. Harun A., Agrawal Y., Tan M. et al. Sex and age associations with vestibular schwannoma size and presenting symptoms. Otol Neurotol 2012;33(9):1604–10. DOI: 10.1097/MAO.0b013e31826dba9e

16. Akambi Sanoussi K., Dubert T. [Schwannomas of the peripheral nerve in the hand and the upper limb: analysis of 14 cases (In French)]. Chir Main 2006;25(3–4):131–5. DOI: 10.1016/j.main.2006.06.001

17. Alkhaili J., Cambon-Binder A., Belkheyar Z. Intraneural perineurioma: a retrospective study of 19 patients. Pan Afr Med J 2018;30:275. DOI: 10.11604/pamj.2018.30.275.16072

18. Ogose A., Hotta T., Morita T. et al. Tumors of peripheral nerves: correlation of symptoms, clinical signs, imaging features, and histologic diagnosis. Skeletal Radiol 1999;28(4):183–8. DOI: 10.1007/s002560050498

19. Baser M.E., Friedman J.M., Evans D.G.R. Increasing the specificity of diagnostic criteria for schwannomatosis. Neurology 2006;66(05):730–2. DOI: 10.1212/01.wnl.0000201190.89751.41

20. Erlandson R.A., Woodruff J.M. Peripheral nerve sheath tumors: an electron microscopic study of 43 cases. Cancer 1982;49(2):273–87. DOI: 10.1002/1097-0142(19820115)49:2<273::aidcncr2820490213>3.0.co;2-r

21. Waggoner D.J., Towbin J., Gottesman G., Gutmann D.H. Clinicbased study of plexiform neurofibromas in neurofibromatosis 1. Am J Med Genet 2000;92(2):132–5. PMID: 10797438.

22. Pérez-Jacoiste Asín M.A., Fernández-Ruiz M., Pérez Barrios A., Prieto S. [Metastatic neurofibrosarcoma (In Spanish)]. Med Clin (Barc) 2012;138(7):e13. DOI: 10.1016/j.medcli.2011.04.027

23. Noble F., Kornberg A.J., Elder J.E., Delatycki M.B. Retrospective analysis of patients attending a neurofibromatosis type 1 clinic. J Paediatr Child Health 2007;43(1–2):55–9. DOI: 10.1111/j.1440-1754.2007.01003.x

24. Storm F.K., Eilber F.R., Mirra J., Morton D.L. Neurofibrosarcoma. Cancer 1980;45(1):126–9. DOI: 10.1002/1097-0142(19800101)45:1<126::aidcncr2820450122>3.0.co;2-u

25. Дружинин Д.С., Дружинина Е.С., Новиков М.Л. и др. Информативность УЗИ в диагностике интраневральной периневриомы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» им. Н.Н. Бурденко 2020;84(5):72–80. DOI: 10.17116/neiro20208405172

26. Kim H.J., Yang I., Jung A.Y. et al. Ultrasound and MR findings in sclerosing perineurioma. Skeletal Radiol 2011;40(3):353–5. DOI: 10.1007/s00256-010-1053-7

27. Ryu J.A., Lee S.H., Cha E.Y. et al. Sonographic differentiation between schwannomas and neurofibromas in the musculoskeletal system. J Ultrasound Med 2015;34(12):2253–60. DOI: 10.7863/ultra.15.01067

28. Beekman R., Slooff W.B., Van Oosterhout M.F. et al. Bilateral intraneural perineurioma presenting as ulnar neuropathy at the elbow. Muscle Nerve 2004;30(2):239–43. DOI: 10.1002/mus.20052

29. Wang L.M., Zhong Y.F., Zheng D.F. et al. Intraneural perineurioma affecting multiple nerves: a case report and literature review. Int J Clin Exp Pathol 2014;7(6):3347–54. PMID: 25031759