Трансназальное эндоскопическое удаление гипоталамической гамартомы (наблюдения из практики)

Цель исследования – описать 2 клинических случая транссфеноидального эндоскопического удаления гипоталамических гамартом (ГГ). Данный метод лечения ранее не рассматривался в российских и иностранных публикациях. Материалы и методы. Пациент Р., 16 лет, поступил с жалобами на эпилептические приступы частотой 1 раз в 5–6 дней. Длительность заболевания составляла 9 лет. Пациентка М., 23 лет, поступила с жалобами на эпилептические приступы частотой 1 раз в неделю. Длительность заболевания составляла 16 лет. Результаты. У пациента Р. по данным магнитно-резонансной томографии головного мозга диагностирована ГГ размерами 1,5 × 1,4 × 1,4 см, фокальная кортикальная дисплазия правой затылочной доли. При проведении 3-суточного видеомониторинга со скальповой электроэнцефалографией зарегистрировано 3 вторично-генерализованных сложных парциальных приступа. Выполнено транссфеноидальное эндоскопическое удаление ГГ. В течение 18 мес после операции на фоне приема прежних доз противосудорожных препаратов эпилептических приступов не было. У пациентки М. при магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлена ГГ размерами 2,44 × 2,79 × 2,68 см. При проведении 4-суточного видеомониторинга со скальповой электроэнцефалографией зарегистрировано 2 вторично-генерализованных сложных парциальных приступа. Выполнено транссфеноидальное удаление ГГ. В течение 8 мес после операции приступов не было. Заключение. Данные клинические наблюдения продемонстрировали эффективность и безопасность трансназального удаления ГГ у пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии. Радикальное удаление ГГ позволяет достичь полного контроля над заболеванием, ранее устойчивым к фармакотерапии.

1. Delalande O., Fohlen M. Disconnecting surgical treatment of hypothalamic hamartoma in children and adults with refractory epilepsy and proposal of a new classification. Neurol Med Chir (Tokyo) 2003;43(2):61–8. PMID: 12627881.

2. Brandberg G., Raininko R., Eeg-Olofsson O. Hypothalamic hamartoma with gelastic seizures in Swedish children and adolescents. Eur J Paediatr Neurol 2004;8(1):35–44. DOI: 10.1016/j.

3. ejpn.2003.10.003. PMID: 15023373.

4. Alves C., Barbosa V., Machado M. Giant hypothalamic hamartoma: case report and literature review. Child’s Nerv Syst 2013;29(3):513–6. DOI: 10.1007/s00381-013-2022-y. PMID: 23314738.

5. Boyko O.B., Curnes J.T., Oakes W.J., Burger P.C. Hamartomas of the tuber cinereum: CT, MR, and pathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol 1991;12(2):309–14. PMID: 1902033.

6. Mahachoklertwattana P., Kaplan S.L., Grumbach M.M. The luteinizing hormone-releasing hormone-secreting hypothalamic hamartoma is a congenital malformation: natural history. J Clin Endocrinol Metab 1993;77(1):118–24. DOI: 10.1210/jcem.77.1.8325933. PMID: 8325933.

7. Valdueza J.M., Cristante L., Dammann O. et al. Hypothalamic hamartomas: with special reference to gelastic epilepsy and surgery. Neurosurgery 1994;34(6):949–58. PMID: 8084405.

8. Arita K., Ikawa F., Kurisu K. et al. The relationship between magnetic resonance imaging findings and clinical manifestations of hypothalamic hamartoma. J Neurosurg 1999;91(2):212–20. DOI: 10.3171/jns.1999.91.2.0212. PMID: 10433309.

9. Choi J.U., Yang K.H., Kim T.G. et al. Endoscopic disconnection for hypothalamic hamartoma with intractable seizure: report of four cases. J Neurosurg 2004;100(5 Suppl Pediatrics):506–11. DOI: 10.3171/ped.2004.100.5.0506. PMID: 15287464.

10. Regis J., Scavarda D., Tamura M. et.al. Gamma knife surgery for epilepsy related to hypothalamic hamartomas. Semin Pediatr Neurol 2007;14(2):73–9. DOI: 10.1016/j.spen.2007.03.005. PMID: 17544950.

11. Li C.D., Luo S.Q., Tang J. et al. Classification of hypothalamic hamartoma and prognostic factors for surgical outcome. Acta Neurol Scand 2014; 130(1):18–26. DOI: 10.1111/ane.12209. PMID: 24382157.

12. Parvizi J., Le S., Foster B.L. et al. Gelastic epilepsy and hypothalamic hamartomas: neuroanatomical analysis of brain lesions in 100 patients. Brain 2011;134(10):2960–8. DOI: 10.1093/brain/awr235. PMID: 21975589.

13. Berberoğlu M. Precocious puberty and normal variant puberty: definition, etiology, diagnosis and current management. J Clin Res Pediatr Endocrinol 2009;1(4):164–74. DOI: 10.4274/jcrpe.v1i4.3. PMID: 21274291.

14. Freeman J.L., Coleman L.T., Wellard R.M. et al. MR imaging and spectroscopic study of epileptogenic hypothalamic hamartomas: analysis of 72 cases. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25(3):450–62. PMID: 15037472.

15. Troester M., Haine-Schlagel R., Ng Y.T. et al. EEG and video‐EEG seizure monitoring has limited utility in patients with hypothalamic hamartoma and epilepsy. Epilepsia 2011;52(6):1137–43. DOI: 10.1111/j.1528-1167.2011.03095.x. PMID: 21569021.

16. Northfield D.W., Russell D.S. Pubertas praecox due to hypothalamic hamartoma: report of two cases surviving surgical removal of the tumour. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1967;30(2):166–73. PMID: 6034109.

17. Paillas J.E., Roger J., Toga M. et al. [Hamartoma of the hypothalamus. Clinical, radiological and histological study. Results of excision (In French)]. Rev Neurol (Paris) 1969;120(3):177–94. PMID: 4981043.

18. Berkovic S.F., Kuzniecky R.I., Andermann F. Human epileptogenesis and hypothalamic hamartomas: new lessons from an experiment of nature. Epilepsia 1997;38(1):1–3. PMID: 9024179.

19. Berkovic S.F., Arzimanoglou A., Kuzniecky R. et al. Hypothalamic hamartoma and seizures: a treatable epileptic encephalopathy. Epilepsia 2003;44(7):969–73. PMID: 12823582.

20. Freeman J.L., Harvey A.S., Rosenfeld J.V. et al. Generalized epilepsy in hypothalamic hamartoma evolution and postoperative resolution. Neurology 2003;60(5):762–7. PMID: 12629230.

21. Palmini A., Chandler C., Andermann F. et al. Resection of the lesion in patients with hypothalamic hamartomas and catastrophic epilepsy. Neurology 2002;58(9):1338–47. PMID: 12011278.

22. Rosenfeld J.V., Harvey A.S., Wrennall J. et al. Transcallosal resection of hypothalamic hamartomas, with control of seizures, in children with gelastic epilepsy. Neurosurgery 2001;48(1):108–18. PMID: 11152336.

23. Rekate H.L., Feiz-Erfan I., Ng Y.T. et al. Endoscopic surgery for hypothalamic hamartomas causing medically refractory gelastic epilepsy. Child’s Nerv System 2006;22(8):874–80. DOI: 10.1007/ s00381-006-0125-4. PMID: 16770620.

24. Parrent A.G. Stereotactic radiofrequency ablation for the treatment of gelastic seizures associated with hypothalamic hamartoma. Case report. J Neurosurg 1999;91(5):881–4. DOI: 10.3171/

25. jns.1999.91.5.0881. PMID: 10541251.

26. Schulze-Bonhage A., Homberg V., Trippel M. et al. Interstitial radiosurgery in the treatment of gelastic epilepsy due to hypothalamic hamartomas. Neurology 2004;62(4):644–7. PMID: 14981188.

27. Regis J., Bartolomei F., de Toffol B. et al. Gamma knife surgery for epilepsy related to hypothalamic hamartomas. Neurosurgery 2000;47(6):1343–51. PMID: 11126905.

28. Regis J., Lagmari M., Carron R. et al. Safety and efficacy of Gamma Knife radiosurgery in hypothalamic hamartomas with severe epilepsies: a prospective trial in 48 patients and review of the literature. Epilepsia 2017;58 Suppl 2:60–71. DOI: 10.1111/epi.13754. PMID: 28591484.

29. Harvey A.S., Freeman J.L., Berkovic S.F., Rosenfeld J.V. Transcallosal resection of hypothalamic hamartomas in patients with intractable epilepsy. Epileptic Disord 2003;5(4):257–65. PMID: 14975795.

30. Ng Y., Rekate H.L., Prenger E.C. et al. Transcallosal resection of hypothalamic hamartoma for intractable epilepsy. Epilepsia 2006;47(7):1192–202.