neurosurgeryНейрохирургияRussian journal of neurosurgery1683-32952587-7569Издательский дом "МедИНК"neurosurgery-39Research ArticleОРИГИНАЛЬНАЯ РАБОТАORIGINAL REPORTКлиника, диагностика и результаты микрохирургического удаления спинальных гемангиобластомClinical signs, diagnostics and surgical treatment results at patients with spinal hemangioblastomasБублиевскийДаниил ВалерьевиBublievskyD. V.elboff77@gmail.comЕвзиковГригорий ЮльевичEvzikovG. Ju.mmaevzikov@mail.ruФарафонтовАлександр ВалентиновичFarafontovA. V.alfaros.ns@gmail.comШашковаЕлена ВладимировнаShashkovaE. V.noemail@neicon.ruПервый МГМУ им. И.М. СеченоваRussian Federation201305102017031523Copyright © Бублиевский Д.В., Евзиков Г.Ю., Фарафонтов А.В., Шашкова Е.В., 20172017Бублиевский Д.В., Евзиков Г.Ю., Фарафонтов А.В., Шашкова Е.В.Bublievsky D.V., Evzikov G.J., Farafontov A.V., Shashkova E.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.therjn.com/jour/article/view/39

Цель работы: усовершенствование тактики хирургического лечения, оценка результатов удаления спинальных гемангиобластом. Материал и методы: в период с 2000 по 2010 гг. оперировано 20 пациентов с солитарными или на фоне болезни Гиппеля-Линдау с множественными гемангиобластомами спинного мозга - 12 мужчин и 8 женщин. Множественные опухоли на фоне синдрома Гиппеля - Линдау были у 4 больных, спорадические - у 16. Результаты: Временное нарастание степени выраженности неврологических расстройств после удаления опухолей отмечалось у 12 больных из 20. При опухолях небольшого размера (max размер - не более 5 мм) клинически значимого нарастания симптоматики не наблюдалось ни в одном случае. В группе более крупных опухолей частичный регресс неврологической симптоматики в сравнении с дооперационным уровнем отмечен у 6 больных, отсутствие динамики в 4 наблюдениях, нарастание симптоматики в 2 наблюдениях. Несмотря на наличие различной динамики в неврологическом статусе, все пациенты остались в пределах своего функционального класса. Заключение: Хирургическое вмешательство является безусловным методом выбора для пациентов с солитарными гемангиобластомами малого размера дорзальной локализации. При болезни Гиппеля - Линдау симптомные спинальные гемангиобластомы подлежат удалению, как и солитарные опухоли. При наличии единичной бессимптомной спинальной гемангиобластомы может предлагаться хирургическое вмешательство или радиохирургия. Множественные бессимптомные спинальные гемангиобластомы являются показанием к радиохирургическому лечению.

Objective: to optimize the surgical treatment strategy as well as to estimate the results of surgical treatment at patients with spinal hemangioblastomas. Material and methods: we operated 20 patients with solitary or multiple (von Hippel-Lindau syndrome) spinal hemangioblastomas - 12 men and 8 women from 2000 year till 2010 year. Multiple tumors because of von Hippel-Lindau syndrome were at 4 patients, idiopathic tumors - at 16 patients. Results: The temporary rising of neurological deficit after tumor removal was seen at 12 among 20 patients. There were no patients with small tumors (max size not more than 5 mm) who showed clinically significant deterioration of neurological status in postoperative period. The partial regress of neurological symptoms compared to preoperative status was seen at 6 patients, absence of neurological status dynamics - at 4 patients and deterioration of neurological signs - at 2 persons among all patients with larger tumors in postoperative periods. All patients remained within their functional class in spite of various dynamics of neurological status in postoperative period. Conclusion: the surgery is definitive mandatory for treatment of patients with solitary small hemangioblastomas located dorsally. The symptomatic spinal hemangioblastomas because of von Hippel-Lindau syndrome as well as solitary tumors are subjects to surgical removal. The open surgical treatment or radiosurgery may be proposed for solitary asymptomatic spinal hemangioblastoma. Multiple asymptomatic spinal hemangioblastomas are the indications for radiosurgery treatment.

болезнь Гиппеля - Линдаугемангиобластомахирургическое лечениеvon Hippel-Lindau syndromehemangioblastomasurgical treatmentReferencesЕвзиков Г.Ю., Крылов В.В., Яхно Н.Н. Хирургическое лечение внутримозговых спинальных опухолей. - М.: Гэотар-Медиа, 2006.Евзиков Г.Ю., Крылов В.В., Яхно Н.Н. Хирургическое лечение внутримозговых спинальных опухолей. - М.: Гэотар-Медиа, 2006.Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные артериовенозные мальформации: классификация, дифференцированная хирургическая тактика, результаты лечения // Український нейрохірургічний журнал., - 2005. - № 2.Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные артериовенозные мальформации: классификация, дифференцированная хирургическая тактика, результаты лечения // Український нейрохірургічний журнал., - 2005. - № 2.Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации. - Киев: ООО УВПК «ЕксОб», - 2000.Зозуля Ю.А., Слынько Е.И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации. - Киев: ООО УВПК «ЕксОб», - 2000.Кушель В.Ю. Хирургия интрамедуллярных опухолей: анализ результатов, факторов риска и осложнений: автореф..дис.. д-ра мед. наук. - М., 2007.Кушель В.Ю. Хирургия интрамедуллярных опухолей: анализ результатов, факторов риска и осложнений: автореф..дис.. д-ра мед. наук. - М., 2007.Тиссен Т.П. Эндоваскулярное лечение артериовенозных мальформаций спинного мозга. - М, - 2006.Тиссен Т.П. Эндоваскулярное лечение артериовенозных мальформаций спинного мозга. - М, - 2006.Яхно Н.Н., Евзиков Г.Ю., Егоров О.Е., Шашкова Е.В., Абдалова О.В. Спинальная гемангиобластома в сочетании с холокордом. Анализ особенностей клиники, диагностики и патогенеза сирингомиелии при интрамедуллярных опухолях // Неврологический журнал. - 2008. - 3(13). - С. 38-41.Яхно Н.Н., Евзиков Г.Ю., Егоров О.Е., Шашкова Е.В., Абдалова О.В. Спинальная гемангиобластома в сочетании с холокордом. Анализ особенностей клиники, диагностики и патогенеза сирингомиелии при интрамедуллярных опухолях // Неврологический журнал. - 2008. - 3(13). - С. 38-41.Baker К.В., Moran C.J., Wippold F.J. et al. MR imaging of spinal hemangioblastomas // AJR Am J Roentgenol. - 2000. - 174. - Р. 377-382.Baker К.В., Moran C.J., Wippold F.J. et al. MR imaging of spinal hemangioblastomas // AJR Am J Roentgenol. - 2000. - 174. - Р. 377-382.Bao-Cheng C., Satoshi T., Kazutoshi H., Matakazu F., Satoru A., Kazuo M. MR findings in spinal hemangioblastoma: correlation with symptoms and with angiographic and surgical findings // Am. J. Neuroradiol. - 2001. - 1(22). - P. 206-217.Bao-Cheng C., Satoshi T., Kazutoshi H., Matakazu F., Satoru A., Kazuo M. MR findings in spinal hemangioblastoma: correlation with symptoms and with angiographic and surgical findings // Am. J. Neuroradiol. - 2001. - 1(22). - P. 206-217.Barbosa-Silva E. et al. Intradural extramedullary hemangioblastoma // Arq. Neuro-Psiquiatr. - 2009. - 67(2b). - P. 530-533.Barbosa-Silva E. et al. Intradural extramedullary hemangioblastoma // Arq. Neuro-Psiquiatr. - 2009. - 67(2b). - P. 530-533.Вiondia А. et al. Hemangioblastomas of the lower spinal region: report of four cases with preoperative embolization and review of the literature // Am. J. Neuroradiol. - 2005. - Apr: 26 (4). - P. 36 - 45.Вiondia А. et al. Hemangioblastomas of the lower spinal region: report of four cases with preoperative embolization and review of the literature // Am. J. Neuroradiol. - 2005. - Apr: 26 (4). - P. 36 - 45.Campos W.K., Linhares M.N. Sporadic Intramedullary Spinal Cord Hemangioblastoma in a Newborn. // Pediatr. Neurosurg. - 2010. - 46. - Р. 385-389.Campos W.K., Linhares M.N. Sporadic Intramedullary Spinal Cord Hemangioblastoma in a Newborn. // Pediatr. Neurosurg. - 2010. - 46. - Р. 385-389.Corr P., Dicker T., Wright M. Exophytic intramedullary hemangioblastoma presenting as an extramedullary mass on myelography // Am. J. Neuroradiol. - 1995. - 16. - P. 883-884.Corr P., Dicker T., Wright M. Exophytic intramedullary hemangioblastoma presenting as an extramedullary mass on myelography // Am. J. Neuroradiol. - 1995. - 16. - P. 883-884.Harati A., Satordd J., Mahler L., Billon-Grand R., Elsharkawy A., Niemeld M., Hernesniemi J. Early microsurgical treatment for spinal hemangioblastomas improves outcome in patients with von Hippel-Lindau disease. - Surg Neurol Int. - 2012. - 3(1). - P. 6-8.Harati A., Satordd J., Mahler L., Billon-Grand R., Elsharkawy A., Niemeld M., Hernesniemi J. Early microsurgical treatment for spinal hemangioblastomas improves outcome in patients with von Hippel-Lindau disease. - Surg Neurol Int. - 2012. - 3(1). - P. 6-8.Huang J.S., Chang C.J., Jeng C.M. Surgical management of hemangioblastomas of the spinal cord. - J.Formos. Med. Assoc. - 2003. - 102(12). - P. 868-875.Huang J.S., Chang C.J., Jeng C.M. Surgical management of hemangioblastomas of the spinal cord. - J.Formos. Med. Assoc. - 2003. - 102(12). - P. 868-875.Joerger M., Koeberle D., Neumann H.P., Gillessen S. Von Hippel-Lindau disease - a rare disease important to recognize // Onkologie. - 2005. - 28(3). - P. 159-163.Joerger M., Koeberle D., Neumann H.P., Gillessen S. Von Hippel-Lindau disease - a rare disease important to recognize // Onkologie. - 2005. - 28(3). - P. 159-163.Joon Ho Na et al. Spinal Cord Hemangioblastoma : Diagnosis and Clinical Outcome after Surgical Treatment // J Korean Neurosurg Soc. - 2007, Dec. - № 42(6). - Р. 436-440.Joon Ho Na et al. Spinal Cord Hemangioblastoma : Diagnosis and Clinical Outcome after Surgical Treatment // J Korean Neurosurg Soc. - 2007, Dec. - № 42(6). - Р. 436-440.Kato M., Ohe N., Okumura A., Shinoda J., Nomura A., Shuin T., Sakai N. Hemangioblastomatosis of the central nervous system without von Hippel-Lindau disease: a case report // J. Neurooncol. - 2005. - 72(3). - P. 267-270.Kato M., Ohe N., Okumura A., Shinoda J., Nomura A., Shuin T., Sakai N. Hemangioblastomatosis of the central nervous system without von Hippel-Lindau disease: a case report // J. Neurooncol. - 2005. - 72(3). - P. 267-270.Kiwitt J.C.W., Lanksch W.R., Fritsch H. Magnetic resonance tomography of solid spinal cord tumors with extensive secondary syringomyelia // Adv. Neurosurg. - 1988. - 16. - P. 211-215.Kiwitt J.C.W., Lanksch W.R., Fritsch H. Magnetic resonance tomography of solid spinal cord tumors with extensive secondary syringomyelia // Adv. Neurosurg. - 1988. - 16. - P. 211-215.Malis L.I. Atraumatic bloodless removal of intramedullary hemangioblastomas of the spinal cord. // J.Neurosurg. - 2002. - 97 (11 Suppl). - P. 1-6.Malis L.I. Atraumatic bloodless removal of intramedullary hemangioblastomas of the spinal cord. // J.Neurosurg. - 2002. - 97 (11 Suppl). - P. 1-6.Mehta G.U., Asthagiri A.R., Bakhtian K.D., Auh S., Oldfield E.H., Lonser R.R. Functional outcome after resection of spinal cord hemangioblastomas associated with von Hippel-Lindau disease // J Neurosurg. Spine. - 2010. - 12(3). - P. 233-42.Mehta G.U., Asthagiri A.R., Bakhtian K.D., Auh S., Oldfield E.H., Lonser R.R. Functional outcome after resection of spinal cord hemangioblastomas associated with von Hippel-Lindau disease // J Neurosurg. Spine. - 2010. - 12(3). - P. 233-42.Patrice S.J. et al. Radiosurgery for hemangioblastoma: results of a multiinstitutional experience // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. - 1996. - 35. - P. 493-499.Patrice S.J. et al. Radiosurgery for hemangioblastoma: results of a multiinstitutional experience // Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. - 1996. - 35. - P. 493-499.Pluta R.M., Iuliano B., DeVroom H.L., Nguyen T., Oldfield E.H. Comparison of anterior and posterior surgical approaches in the treatment of ventral spinal hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease // J. Neurosurg. - 2003. - 98(1). - P. 117-124.Pluta R.M., Iuliano B., DeVroom H.L., Nguyen T., Oldfield E.H. Comparison of anterior and posterior surgical approaches in the treatment of ventral spinal hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease // J. Neurosurg. - 2003. - 98(1). - P. 117-124.Solomon R.A., Stein B.M. Unusual spinal cord enlargement related to intramedullary hemangioblastoma // J. Neurosurg. - 1988. - 68. - P. 550-553.Solomon R.A., Stein B.M. Unusual spinal cord enlargement related to intramedullary hemangioblastoma // J. Neurosurg. - 1988. - 68. - P. 550-553.Spetzler R.F. et al. Modified classification of spinal cord vascular lesions // J. Neurosurg. (Spine 2). - 2002. - 96. - P. 145- 156Spetzler R.F. et al. Modified classification of spinal cord vascular lesions // J. Neurosurg. (Spine 2). - 2002. - 96. - P. 145- 156Tibbs R.E. Jr., Harkey H.L., Raila F.A. Hemangioblastoma of the filum terminale: case report // Neurosurgery. - 1999. - 44(1). - P. 221-223.Tibbs R.E. Jr., Harkey H.L., Raila F.A. Hemangioblastoma of the filum terminale: case report // Neurosurgery. - 1999. - 44(1). - P. 221-223.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.