neurosurgeryНейрохирургияRussian journal of neurosurgery1683-32952587-7569Издательский дом "МедИНК"neurosurgery-23Research ArticleОРИГИНАЛЬНАЯ РАБОТАORIGINAL REPORTСистемная дисплазия соединительной ткани и клинические проявления интракраниальных аневризмSystematic dysplasia of connective tissue and clinical manifestation of intracranial aneurysmsЛебедеваЕлена РазумовнаLebedevaE. R.noemail@neicon.ruКолотвиновВладимир СергеевичKolotvinovV. S.kolotvinov@gkb40.ur.ruСаковичВладимир ПетровичSakovichV. P.noemail@neicon.ruМедведеваСветлана ЮрьевнаMedvedevaS. Ju.noemail@neicon.ruСМП ГБОУ ВПО УГМАRussian FederationМАУ ГКБ № 40Russian FederationГБОУ ВПО УГМАRussian FederationИнститут иммунологии и физиологии УРО РАНRussian Federation201305102017024248Copyright © Лебедева Е.Р., Колотвинов В.С., Сакович В.П., Медведева С.Ю., 20172017Лебедева Е.Р., Колотвинов В.С., Сакович В.П., Медведева С.Ю.Lebedeva E.R., Kolotvinov V.S., Sakovich V.P., Medvedeva S.J.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.therjn.com/jour/article/view/23

Цель работы: оценить частоту встречаемости системной дисплазии соединительной ткани у больных с интракраниальными аневризмами (ИА) и ее влияние на клинические проявления заболевания. Материалы и методы. Обследованы 199 больных с ИА (мужчин - 103, женщин - 96, средний возраст - 43,2 года). ИА были верифицированы по данным КТ- или МР-ангиографии. На основании анамнеза жизни больных и клинического осмотра выявляли фенотипические признаки системной дисплазии соединительной ткани. У 50 больных исследовали биоптаты поверхностной височной артерии (ПВА) и кожи височной области. Группа контроля для выявления фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани представлена 194 практически здоровыми людьми (мужчин - 108, женщин - 86, средний возраст - 38,4 лет), группа контроля для выявления морфологических признаков дисплазии соединительной ткани состояла из 18 пострадавших с черепно-мозговой травмой (мужчин - 12, женщин - 6, возраст - 46,6 года). Результаты. Выявлено 12 маркеров дисплазии соединительной ткани, частота встречаемости которых была выше у больных с ИА по сравнению с группой контроля: видимые сосуды лица и груди (59,8%), сколиоз (44,7%), варикозное расширение вен нижних конечностей (39,7%), плоскостопие (34,6%), повышенная растяжимость кожи в надключичных областях (33,6%), спонтанные носовые кровотечения (25,6%), легкое образование синяков (20,6%), грыжи живота (13,6%), пародонтоз (10,5%), деформации грудной клетки (7,5%), стрии живота (3,5%) и гипермобильность суставов (2,5%). Морфологические признаки мезенхимальной дистрофии выявлены в 98% наблюдений при исследовании биоптатов ПВА и в 82% - при исследовании биоптатов кожи височной области. Наличие 3 и более маркеров дисплазии соединительной ткани является фактором риска наличия множественных ИА и ишемических осложнений при развитии кровоизлияния. Заключение. Пациенты с ИА имеют системную дисплазию соединительной ткани, которая проявляется характерными фенотипическими признаками. Наличие 3 и более признаков дисплазии соединительной ткани является фактором риска множественных ИА и ишемических осложнений при развитии кровоизлияния.

Objective: to estimate the frequency of systematic connective tissue dysplasia at patients with intracranial aneurysms (IA) and its influence on clinical manifestation of intracranial aneurysms. Material and methods: The conducted examination of 199 patients with confirmed intracranial aneurysms (IA) comparing with 194 patients in control group (healthy donors) revealed 12 following external markers of deficiency (dysplasia) of connective tissue with the frequency of these markers statistically much more in examined group than in control group: visible vessels of face and chest (59,8%), scoliosis (44,7%), varicose veins on legs (39,7%), flatfoot (34,6%), skin hyperextensible in supraclavicular region - more than 4,0 cm (33,6%), spontaneous nasal hemorrhage (25,6%), easy formation of bruises (20,6%), abdominal hernia (13,6%), paradontosis (10,5%), chest distortion (7,5%), abdominal striae (3,5%), joints hypermobility (2,5%). Results: The mean number of markers at patients with IA was 3,07 comparing with 1,17 at patients in control group. The systematic connective tissue disorders at patients with IA were confirmed by morphological examinations of intraoperative biopsy samples of superficial temporal artery (STA) and skin of temporal region, which were conducted at 50 patients with IA comparing with 18 persons in control group (patients with head injury). The signs of mesenchymal dystrophia were revealed at 98,0% patients with IA while investigating the STA biopsy samples and at 82,0% patients - in biopsy samples of temporal region skin. Conclusion: The most expressed changes were seen at patients with presence of 3 and more external markers. The following clinical features were seen at patients with IA with number of external dysplasia markers 3 and more: multiple aneurysms were seen 5 times more among such patients comparing with patients with the number of markers less than 3 (р=0,005) as well as ischemic complications during intracranial hemorrhage (р=0,04).

интракраниальные аневризмыфакторы рискасоединительно-тканные нарушениямезенхимальная дистрофиямножественные аневризмыintracranial aneurysmsrisk factorsconnective tissue disordersmesenchymal dystrophiamultiple aneurysmsReferencesМедведев Ю.А., Берснев В.П., Забродская Ю.М. О сегментарном строении артериального круга большого мозга, сочленениях в нем и ранее неизвестной болезни этих сочленений // Нейрохирургия. - 1998. - № 2. - С. 9-17.Медведев Ю.А., Берснев В.П., Забродская Ю.М. О сегментарном строении артериального круга большого мозга, сочленениях в нем и ранее неизвестной болезни этих сочленений // Нейрохирургия. - 1998. - № 2. - С. 9-17.Серов В.В., Шехтер А.Б. Соединительная ткань. - М.: Медицина, 1981. - 312 с.Серов В.В., Шехтер А.Б. Соединительная ткань. - М.: Медицина, 1981. - 312 с.Шишкина Л.В., Лазарев В.А., Мещерякова А.В., Принцева О.Ю. Патология соединительной ткани у больных с аневризмами головного мозга (синдром Элерса-Данло) // Арх. патол. - 1993. - № 4. - С. 16-20.Шишкина Л.В., Лазарев В.А., Мещерякова А.В., Принцева О.Ю. Патология соединительной ткани у больных с аневризмами головного мозга (синдром Элерса-Данло) // Арх. патол. - 1993. - № 4. - С. 16-20.Arn P.H., Scherer L.R., Haller J.A. Jr., Pyeritz R.E. Outcome of pectus excavatum in patients with Marfan syndrome and in the general population // J. Pediatr. - 1989. - № 115. - P. 954-958.Arn P.H., Scherer L.R., Haller J.A. Jr., Pyeritz R.E. Outcome of pectus excavatum in patients with Marfan syndrome and in the general population // J. Pediatr. - 1989. - № 115. - P. 954-958.Berg H.W.M., Bijlsma J.B., Pires J.A.V. et al. Familial association of intracranial aneurysms and multiple congenital anomalies // Arch. Neurol. - 1986. - Vol. 43. - P. 30-33.Berg H.W.M., Bijlsma J.B., Pires J.A.V. et al. Familial association of intracranial aneurysms and multiple congenital anomalies // Arch. Neurol. - 1986. - Vol. 43. - P. 30-33.Campbell B. Varicose veins and their management // B.M.J. - 2006. - Vol. 333. - № 5. - P. 287-92.Campbell B. Varicose veins and their management // B.M.J. - 2006. - Vol. 333. - № 5. - P. 287-92.Dittrich R., Heidbreder A., Rohsbach D. et al. Connective tissue and vascular phenotype in patients with cervical artery dissection // Neurology. - 2007. - № 12. - P. 2120-2124.Dittrich R., Heidbreder A., Rohsbach D. et al. Connective tissue and vascular phenotype in patients with cervical artery dissection // Neurology. - 2007. - № 12. - P. 2120-2124.Gonzales T.S., Coleman G.C. Periodontal manifestations of collagen vascular disorders // Periodontol. - 2000. - Vol. 21. P. - 94-105.Gonzales T.S., Coleman G.C. Periodontal manifestations of collagen vascular disorders // Periodontol. - 2000. - Vol. 21. P. - 94-105.Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (B.J.H.S.) // J. Rheumatol. - 2000. - Vol. 27. - P. 1777-1786.Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (B.J.H.S.) // J. Rheumatol. - 2000. - Vol. 27. - P. 1777-1786.Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they related? // Arch. Dis. Child. - 1999. - Vol. 80. - P. 188-191.Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they related? // Arch. Dis. Child. - 1999. - Vol. 80. - P. 188-191.Grond-Ginsbach C., Schnippering H., Hausser I. et al. Ultrastructural connective tissue aberrations in patients with intracranial aneurysms // Stroke. - 2002. - Vol. 33. P - 2192-2198.Grond-Ginsbach C., Schnippering H., Hausser I. et al. Ultrastructural connective tissue aberrations in patients with intracranial aneurysms // Stroke. - 2002. - Vol. 33. P - 2192-2198.Khan A.A., Eid R.A., Hamdi A. Structural changes in the tunica intima of varicose veins: a histopathological and ultrastructural study // Pathology. - 2000. - Vol. 32. P. - 253-260.Khan A.A., Eid R.A., Hamdi A. Structural changes in the tunica intima of varicose veins: a histopathological and ultrastructural study // Pathology. - 2000. - Vol. 32. P. - 253-260.Lea R.D., Gerhardt J.J. Range-of-motion measurements // J. Bone Joint Surg. Am. - 1995. - Vol. 77. P. - 784-798.Lea R.D., Gerhardt J.J. Range-of-motion measurements // J. Bone Joint Surg. Am. - 1995. - Vol. 77. P. - 784-798.Pope F.M., Smith R. Inherited defects of connective tissue. In: Pope F.M., Smith R. Color atlas of inherited connective tissue disorders. - London: Mosby-Wolfe., 1995. - P. 1-45.Pope F.M., Smith R. Inherited defects of connective tissue. In: Pope F.M., Smith R. Color atlas of inherited connective tissue disorders. - London: Mosby-Wolfe., 1995. - P. 1-45.Pottkotter L. Striae and systemic abnormalities of connective tissue // J.A.M.A. - 1989. 262. - P. 3132.Pottkotter L. Striae and systemic abnormalities of connective tissue // J.A.M.A. - 1989. 262. - P. 3132.Richards B.S., Bernstein R.M., D’Amato C.R., Thompson G.H. Standardization of criteria for adolescent idiopathic scoliosis brace studies: SRS Committee on Bracing and Nonoperative Management // Spine. - 2005. - Vol. 15. P. - 2068 2075.Richards B.S., Bernstein R.M., D’Amato C.R., Thompson G.H. Standardization of criteria for adolescent idiopathic scoliosis brace studies: SRS Committee on Bracing and Nonoperative Management // Spine. - 2005. - Vol. 15. P. - 2068 2075.Ruigrok Y.M., Rinkel G.J.E., Wijmenga C. Genetics of intracranial aneurysms // Lancet Neurology. - 2005. - № 4. - P. 179-189.Ruigrok Y.M., Rinkel G.J.E., Wijmenga C. Genetics of intracranial aneurysms // Lancet Neurology. - 2005. - № 4. - P. 179-189.Schievink W.I., Michels V.V., Piepgras D.G. Neurovascular manifestation of heritable connective tissue disorders // Stroke. - 1994. - Vol. 25. - P. 889 - 903.Schievink W.I., Michels V.V., Piepgras D.G. Neurovascular manifestation of heritable connective tissue disorders // Stroke. - 1994. - Vol. 25. - P. 889 - 903.Shievink W.I. Genetics and aneurysm formation // Neurosurg. Clin. N. Am. - 1998. - Vol. 9. - P. 485-495.Shievink W.I. Genetics and aneurysm formation // Neurosurg. Clin. N. Am. - 1998. - Vol. 9. - P. 485-495.Stehbens W.E. Pathogenesis of idiopathic scoliosis revisited // Exp. Mol. Pathol. - 2003. Vol. 74. P. - 49-60.Stehbens W.E. Pathogenesis of idiopathic scoliosis revisited // Exp. Mol. Pathol. - 2003. Vol. 74. P. - 49-60.Tareco J.M., Miller N.H., MacWilliams B.A., Michelson J.D. Defining flatfoot // Foot Ankle Int. - 1999. - Vol. 20. P. - 456-460.Tareco J.M., Miller N.H., MacWilliams B.A., Michelson J.D. Defining flatfoot // Foot Ankle Int. - 1999. - Vol. 20. P. - 456-460.van Gijn J., Kerr R.S., Rinkel G.J. Subarachnoid haemorrhage // Lancet. - 2007.- Vol. 27. - P. 306-318.van Gijn J., Kerr R.S., Rinkel G.J. Subarachnoid haemorrhage // Lancet. - 2007.- Vol. 27. - P. 306-318.Wolswijk R.H., Ruigrok Y.M., Rinkel G.J., Brilstra E.H., Engelbert R.H. Searching for subtle features of laxity of connective tissue in patients with ruptured intracranial aneurysms: a pilot study // Cerebrovasc. Dis. - 2007. - Vol. 24. P. - 51-56.Wolswijk R.H., Ruigrok Y.M., Rinkel G.J., Brilstra E.H., Engelbert R.H. Searching for subtle features of laxity of connective tissue in patients with ruptured intracranial aneurysms: a pilot study // Cerebrovasc. Dis. - 2007. - Vol. 24. P. - 51-56.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.